Nell’ambito dell’evento “Il Diritto alla diagnosi e alla cura dei pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica”, promosso da AMA Fuori Dal Buio, che si è svolto il 1° marzo a Roma, è stata presentata alle istituzioni italiane la Carta Europea del Paziente con Fibrosi Polmonare Idiopatica ed è stato lanciato un appello per il riconoscimento come malattia rara a livello nazionale e, quindi, per superare le discriminazioni tra pazienti delle diverse regioni italiane.

Riconoscere come malattia rara la fibrosi polmonare idiopatica a livello nazionale consentirebbe parità di trattamento per tutti i pazienti
Riconoscere come malattia rara la fibrosi polmonare idiopatica a livello nazionale consentirebbe parità di trattamento per tutti i pazienti

Lo annuncia l’Associazione Malati Autoimmuni Orfani e Rari AMA fuori dal buio in un comunicato stampa.

L’evento “Il Diritto alla diagnosi e alla cura dei pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica”

L’incontro dal titolo “Il Diritto alla diagnosi e alla cura dei pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica”promosso da AMA Fuori dal Buio con il supporto incondizionato di Roche, nell’ambito delle iniziative per la Giornata Mondiale delle Malattie Rare, si è svolto il 1° marzo 2016 a Roma,

In questo primo momento di confronto italiano sul tema della Fibrosi Polmonare Idiopatica sono state affrontate le problematiche con le quali quotidianamente i pazienti colpiti da IPF devono misurarsi e le proposte concrete per superarle, a partire dal riconoscimento a livello nazionale dell’IPF come malattia rarache garantirebbe l’esenzione dal pagamento dei ticket a ogni paziente, indipendentemente dalla regione di residenza. Oggi l’IPF è riconosciuta come malattia rara soltanto in Toscana e Piemonte, quindi impone ai pazienti di tutte le altre regioni di farsi carico autonomamente degli altissimi costi associati alle cure e al monitoraggio costante dell’evoluzione della patologia.

Le richieste avanzate ai decisori politici in occasione dell’evento, in sintesi, sono state:

  • il riconoscimento della Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) come malattia rara in tutte le regioni di Italia e la garanzia di accesso indiscriminato agli esami clinici e alle cure a tutti i pazienti,
  • l’implementazione di protocolli standardizzati e modelli diagnostici che facilitino la diagnosi precoce e accurata della patologia,
  • la promozione di una conoscenza più diffusa dell’IPF tra medici, professionisti del settore e grande pubblico.

La Carta Europea del Paziente con Fibrosi Polmonare Idiopatica

Per superare le disuguaglianze tra i pazienti a livello nazionale e internazionale è stata creata la Carta Europea del Paziente, già presentata al Parlamento europeo nel 2014 e portata all’attenzione delle istituzioni italiane per promuovere i diritti dei pazienti con IPF.

«La Carta Europea del Paziente, di cui AMA fuori dal buio è membro fondatore insieme ad altre 10 organizzazioni europee di pazienti con IPF, rappresenta uno strumento partecipato, condiviso ed esportabile, estremamente  importante nella diffusione di buone pratiche a favore delle persone con IPF – commenta Rosalba Mele, presidente dell’Associazione AMA fuori dal buio -. Attraverso la Carta ci appelliamo ai decisori politici e alle istituzioni sanitarie affinché i malati e le loro famiglie abbiano diritto a una diagnosi precoce e accurata, accesso alle cure, approccio olistico alla cura, informazioni esaustive e di alta qualità su questa patologia, accesso alle cure palliative e di fine vita. In particolare, ai decisori italiani, a livello nazionale e regionale, chiediamo oggi il riconoscimento urgente dell’IPF come malattia rara e l’esenzione dal pagamento dei ticket in tutte le regioni, per garantire a ogni paziente un diritto indiscriminato ai trattamenti».

La fibrosi polmonare idiopatica. Incidenza

L’IPF colpisce in Italia ogni anno circa 16 persone ogni 100.000 abitanti, prevalentemente uomini tra i 55 e i 70 anni, sebbene si registrino anche alcuni casi in età precoce e con familiarità.

A livello europeo le stime parlano di circa  80.000 – 111.000 persone che attualmente soffrono di IPF e circa 35.000 nuovi casi diagnosticati ogni anno.

La fibrosi polmonare idiopatica ha esiti imprevedibili e aspettative di sopravvivenza peggiori rispetto a molti tipi di tumore. La conoscenza di questa patologia e della sua causa è ancora limitata.

Si tratta di una malattia cronica che colpisce i polmoni determinando progressivamente, e talvolta in maniera imprevedibile, importanti problemi di respirazione, fino al punto di togliere letteralmente il fiato. «L’IPF è un tipo specifico di fibrosi polmonare in cui gli alveoli, i piccoli sacchetti polmonari che assorbono l’ossigeno necessario alla nostra sopravvivenza, vengono gradualmente sostituiti da tessuto cicatriziale fibrotico fino a causare una grave e letale insufficienza respiratoria – spiega Carlo Vancheri, professore ordinario di malattie respiratorie Università degli Studi di Catania -. Il decorso della malattia è diverso da persona a persona e difficile da prevedere. Di certo i pazienti con IPF hanno un’aspettativa di vita peggiore rispetto alla maggior parte dei pazienti affetti da cancro sebbene al momento della diagnosi molti non ne percepiscano la gravità. Proprio a causa della sua scarsa conoscenza, sia a livello di opinione pubblica che di classe medica, e complice il fatto che la malattia presenti una sintomatologia aspecifica, l’IPF viene spesso confusa con altre malattie respiratorie causando un ritardo nella diagnosi in media di due anni dalla comparsa dei primi sintomi. Questo si ripercuote inevitabilmente sulle possibilità di successo dell’intervento terapeutico, che oggi grazie alla disponibilità di alcuni farmaci, è in grado di rallentare il decorso della malattia e di migliorare la qualità di vita dei pazienti».

I vantaggi della diagnosi precoce e della rete di centri specialistici per la fibrosi polmonare idiopatica

Il riconoscimento precoce e corretto della malattia, fondamentale per i successivi approcci terapeutici e l’eventuale valutazione del trapianto polmonare, richiede l’intervento di un team multidisciplinare che può coinvolgere oltre allo specialista pneumologo diverse figure professionali quali radiologo, anatomopatologo, reumatologo, immunologo clinico, chirurgo toracico e cardiologo. «L’importanza di essere seguiti da un team multidisciplinare, che lavori armonicamente all’interno di uno stesso ospedale, implica la necessità di far afferire i pazienti in Centri Specialistici dedicati, idealmente distribuiti in maniera omogenea sul territorio nazionale, dove venga assicurato tale approccio multidisciplinare alla gestione della patologia – spiega Fabrizio Luppi, direttore del “Centro per le Malattie Rare del Polmone” dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena. – Poter contare su una rete nazionale ed europea di Centri consentirebbe inoltre la condivisione di programmi di ricerca sia clinica che volta a chiarire i meccanismi patogenici responsabili dell’insorgenza di questa patologia».

Le reti sono uno strumento essenziale, nell’ambito delle malattie rare, per creare sinergie in grado di fronteggiare le sfide che queste patologie pongono sia in termini di ricerca che di organizzazione dei sistemi sanitari ed è proprio grazie alla collaborazione di tutte le maggiori società scientifiche respiratore internazionali, che dal 2011 è disponibile un documento di linee guida interamente basato sull’evidenza per la diagnosi e la terapia dell’IPF.

«La disponibilità di linee guida condivise è fondamentale per assicurare a tutti i pazienti il diritto ad un percorso diagnostico e terapeutico accurato e standardizzato indipendentemente dalla loro localizzazione geografica o dalle caratteristiche del sistema sanitario in cui vivono»commenta Luca Richeldi, professore di medicina respiratoria, cattedra di patologie interstiziali polmonari, Università di Southampton.

Le malattie rare rappresentano una sfida ancora aperta per i sistemi sanitari di tutti i paesi impegnati da un lato a rispondere ai bisogni di ricerca e innovazione e dall’altro a confrontarsi con i problemi legati alla sostenibilità.

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