Il linfoma follicolare è il più comune linfoma a linfociti B maturi (periferici) “indolente”, cioè è un linfoma a basso grado di malignità caratterizzato da una fase iniziale asintomatica che non richiede terapie immediate e da un successivo decorso a ricadute e remissioni che comporta invece trattamenti ripetuti. Sebbene l’aspettativa di vita dei pazienti con linfoma follicolare sia migliorata, questo linfoma rimane la principale causa di decesso a 10 anni dalla diagnosi. È la seconda forma più comune di linfoma non-Hodgkin, rappresentando circa il 30% di tutti i linfomi non-Hodgkin.
In generale il rischio di sviluppare il linfoma follicolare aumenta con l’avanzare dell’età, in particolare dopo i 65 anni.
Le cause non sono state ancora definite ma sono stati identificati alcuni fattori di rischio che possono aumentare la probabilità di insorgenza.
Sintomi del linfoma follicolare
Questo tumore ematologico progredisce molto lentamente per la sua natura indolente quindi i sintomi appaiono in maniera graduale ritardando spesso la diagnosi che arriva, per la maggior parte dei pazienti, quando la malattia è già in uno stadio avanzato.
L’ingrandimento dei linfonodi superficiali o profondi, quando individuato, se è stabile nel tempo in assenza di altri sintomi comunque non richiede necessariamente l’immediato trattamento.
Tra i sintomi del linfoma follicolare che compaiono a stadi più avanzati si possono annoverare:
- anemia, piastrinopenia, linfoadenopatia massiva;
- febbre in assenza di infezioni protratta (15 giorni);
- ingrandimento della milza e del fegato;
- eccessiva sudorazione notturna;
- affaticamento;
- perdita di peso.
Diagnosi del linfoma follicolare
La diagnosi di linfoma follicolare può essere posta attraverso esami di diagnostica per immagini e di laboratorio. La maggior parte dei linfomi follicolari sono diagnosticati a seguito di biopsia del linfonodo.
Il linfoma follicolare è caratterizzato da un’ottima risposta al trattamento iniziale ma è segnato da frequenti recidive, con tempi di remissione sempre più brevi a ogni successiva ricaduta.
In particolare, gli studi hanno dimostrato che circa il 20% dei pazienti con linfoma follicolare sperimenta una progressione della malattia entro 2 anni dal primo trattamento (POD24), con un rischio di morte in questo sottogruppo del 50% in 5 anni.
Decorso del linfoma follicolare
Ad oggi, il linfoma follicolare è considerato una malattia incurabile ad andamento recidivante-remittente, con riduzione del tempo libero da malattia a ogni successiva ricaduta e con il rischio di sviluppare una trasformazione da linfoma indolente a una forma di linfoma più aggressiva.
Il decorso estremamente eterogeneo della malattia dipende dalla presenza o meno di determinati fattori. Questo permette di inserire i pazienti all’interno di gruppi di rischio.
Il Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI)
Il FLIPI è lo strumento più impiegato nella pratica clinica per valutare la prognosi di un soggetto con linfoma follicolare ed è stato introdotto nel 2004.
Un indice prognostico si basa su semplici variabili cliniche e laboratoristiche (es. età, emoglobina, LDH, stadiazione della malattia, coinvolgimento midollare ecc.) nel fornire un punteggio specifico che permette di identificare il rischio di progressione o la sopravvivenza legata alla malattia. Il punteggio dell’indice FLIPI varia da 0 a 5 e viene calcolato assegnando un punto a ognuna delle caratteristiche sopramenzionate. Il rischio 0-1 è considerato basso, il rischio 2 intermedio e il 3-5 elevato. I pazienti con punteggio FLIPI elevato ed intermedio hanno una sopravvivenza peggiore rispetto ai soggetti a rischio basso di sopravvivenza a 10 anni: FLIPI alto 52.5%, FLIPI intermedio 77,6%, FLIPI basso 90,6%.
Indagine sulla percezione del linfoma follicolare da parte dei pazienti e dei caregiver
La ricomparsa della malattia, dovuta al suo decorso cronico, rappresenta la fonte di maggior preoccupazione per i pazienti. Lo confermano i dati dell’indagine condotta dell’Elma Research su un campione di 10 medici, 40 pazienti e 40 caregiver nel periodo compreso tra giugno e novembre 2018. Secondo l’indagine, la paura del rischio di recidive viene interiorizzata dai pazienti durante tutto il percorso terapeutico. È proprio l’imprevedibilità del linfoma follicolare a destabilizzare il vissuto di chi vive con questa patologia.
Il 60% dei pazienti intervistati ha infatti manifestato la propria paura nei confronti della possibilità di un peggioramento o di un ritorno della malattia. Il 63% dei pazienti ha inoltre dichiarato che, dalla loro prospettiva, una buona qualità della vita è rappresentata da un maggior tempo libero dalla progressione della malattia o dal riuscire a svolgere tutte le normali attività quotidiane.
La ricerca si è concentrata anche sui caregiver: il supporto psicologico è considerato l’aspetto più complesso da affrontare, insieme alla necessità di contenere le proprie paure e preoccupazioni per assistere al meglio la persona cara.
Trattamento del linfoma follicolare
Quando compaiono sintomi generali, si inizia un trattamento radioterapico e/o farmacologico con chemioterapia e immunoterapia (con anticorpi monoclonali anti-CD20). In alcuni casi di malattia molto aggressiva o di recidiva, si ricorre a trapianto di cellule staminali emopoietiche (autologo o da donatore compatibile).
