La malattia di Behçet è una patologia infiammatoria cronica sistemica recidivante con interessamento dei vasi sanguigni (vasculite). La manifestazione principale è costituita da ulcere orali e genitali dolenti e manifestazioni a carico degli occhi con uveiti, trombosi retiniche, glaucomi.
I tessuti coinvolti presentano infiltrazioni di cellule T e di leucociti neutrofili
Si possono manifestare:
- infiammazioni articolari con atralgie e artriti a carico soprattutto delle grandi articolazioni, sacroileiti e spondiliti anchilosanti,
- lesioni cutanee, che vanno dall’acne, alla pseudofollicolite, agli eritemi nodosi, alle ulcerazioni e patergie,
- sintomi neurologici con cefalee, segni piramidali, emiparesi e alterazioni del comportamento, dovuti a trombosi delle vene e aneurismi delle arterie cerebrali, a lesioni parenchimatose e ipertensione intracranica
- lesioni gastrointestinali con dolori addominali e vasculiti linfocitarie delle vene della sottomucosa,
- glomerulonefriti e amiloidosi con lieve insufficienze renali soprattutto nei maschi e uretriti,
- aneurismi delle arterie polmonari, pleuriti, tosse, emotissi,
- pericarditi, endocarditi, miocarditi, flebiti, trombosi venose e, raramente, arteriose, aneurismi.
Sebbene la malattia di Behçet sia una patologia a eziologia sconosciuta, è associata ad anomalie del sistema immunitario, all’infiammazione del sistema vascolare e sembra mostrare un’associazione genetica con l’antigene HLA-B51 e, nella popolazione caucasica, con l’HLA-B57. I fattori scatenanti potrebbero essere di natura infettiva o immunitaria.
La prevalenza della malattia di Behçet raggiunge i livelli più elevati in Medio Oriente e Asia, nelle zone attorno alla “via della seta” e in Giappone. In Turchia, questa patologia colpisce circa una persona su 250, per un totale di circa 300.000 casi. La malattia di Behçet è molto meno comune negli Stati Uniti e in Europa. Negli Stati Uniti il National Institutes of Health ha classificato la malattia di Behçet come una malattia rara o “orfana”. Al momento, le opzioni terapeutiche negli Stati Uniti e in Europa sono limitate.
