Il lupus o LES (lupus eritematoso sistemico) è una malattia autoimmune dall’origine incerta che può interessare numerosi organi e apparati. I più colpiti sono articolazioni, reni, cuore, polmoni, vasi sanguigni (endotelio), fegato, pelle ecc.
Il meccanismo patogenetico è fatto risalire a una reazione di ipersensibilità mediata da immunocomplessi (legami antigene-anticorpo).
Quando la zona più colpita è la pelle, l’esposizione ai raggi ultravioletti (UV) può contribuire a scatenare la malattia non ancora conclamata oppure a peggiorarne i sintomi.
Pier Luigi Meroni, direttore del Dipartimento di Reumatologia dell’ASST Centro Specialistico Ortopedico Traumatologico Gaetano Pini-CTO spiega come si manifesta la patologia e cosa comporta l’esposizione ai raggi solari:
«Il lupus eritematoso sistemico è il prototipo di malattia autoimmune. È causato da un errore del sistema immunitario, che anziché limitarsi ad aggredire gli agenti patogeni, attacca anche i distretti dell’organismo. I principali bersagli delle risposte autoimmuni sono rappresentati da componenti del nucleo delle cellule e quindi, virtualmente, ogni tessuto del nostro organismo può essere colpito. Il danno genera un’infiammazione cronica che, a lungo andare, distrugge i tessuti. I sintomi principali sono legati al danno cutaneo (arrossamenti, rush) e a carico delle articolazioni (dolori articolari). Riacutizzazione della malattia ed esposizione al sole sono strettamente correlati, in quanto i raggi UV possono determinare un danno alle cellule della cute ed una maggiore esposizione degli antigeni contro cui vi è la risposta autoimmune in corso di lupus».
Sintomi del lupus
La sintomatologia del lupus alterna riacutizzazioni a remissioni e varia a seconda dei distretti colpiti.
Sintomi a livello della cute e delle mucose
Le lesioni eritematose possono comparire in tutte le sedi. È tipico segno di LES l’eritema a farfalla che compare in modo simmetrico sui due zigomi e sul naso. L’eritema a farfalla si manifesta in circa un terzo dei casi di lupus.
Sulle mucose della bocca e del setto nasale anteriore sono frequenti ulcere che compaiono in modo ricorrente.
L’alopecia generalizzata o focale è frequente nelle fasi attive della malattia.
Sintomi articolari
L’infiammazione delle articolazioni interessa la stragrande maggioranza dei pazienti. Di solito non è deformante e non determina erosioni ossee, ma provoca atralgia.
Manifestazioni ematologiche
Le alterazioni ematologiche legate al LES possono comportare:
- trombocitopenia autoimmune,
- anemia emolitica autoimmune,
- leucopenia (di solito linfopenia con < 1500 cellule/μL).
Sintomi a carico del sistema cardiocircolatorio
A livello polmonare si manifesta abitualmente pleurite ricorrente e sono frequenti minime compromissioni della funzionalità polmonare. Occasionalmente, si verificano emorragie alveolari e complicanze che comprendono embolia polmonare e ipertensione polmonare.
Miocardite e pericardite sono complicanze cardiache comuni. Raramente si può avere coinvolgimento valvolare ed endocardite.
L’aterosclerosi è una delle principali cause di morbilità e mortalità dei pazienti con lupus.
Sintomi a carico del tessuto linfoide e renale
L’adenopatia generalizzata è una manifestazione frequente. In circa un decimo dei pazienti si riscontra splenomegalia.
Le lesioni renali comprendono glomerulite focale e glomerulonefrite membranoproliferativa diffusa. Comunemente si manifestano con proteinuria, alterazioni del sedimento urinario, ipertensione ed edema.
Sintomi neurologici
La malattia può coinvolgere qualunque parte del sistema nervoso centrale o periferico o delle meningi. Un lieve deterioramento cognitivo è frequente. I sintomi neurologici comprendono:
- manifestazioni extrapiramidali,
- crisi convulsive,
- meningiti,
- Neuriti periferiche, parestesie e fenomeno di Raynaud
- Psicosi e psicopatia lupica fino al coma,
- Paralisi di origine centrale soprattutto dell’oculomotore e dell’ottavo nervo cranico.
Diffusione del lupus
La prevalenza del lupus eritematoso sistemico varia considerevolmente a seconda del paese, dell’etnia e del genere.
«In Italia – precisa Meroni – l’incidenza è stimata fra 2,4 e 4,6 per 100.000 abitanti ed è significativamente più elevata negli individui di etnia non caucasica (afro-americani, asiatici). È soprattutto una malattia delle donne: la prevalenza è valutata da 28 a 50 ogni 100.000 abitanti, ma con un rapporto femmine/maschi di 9 a 1».
«La malattia compare prevalentemente tra la seconda e la quarta decade di vita. La maggiore frequenza del lupus in donne giovani e in età riproduttiva solleva quindi il problema del rapporto tra LES e maternità. Non vi sono controindicazioni alla maternità, ma solo la necessità di programmare la gravidanza evitandola in momenti di malattia attiva. La malattia non si trasmette direttamente ai figli, anche se esiste una componente genetica. Vi sono inoltre forme che si manifestano in età pediatrica – prosegue Meroni – che hanno caratteristiche cliniche in parte sovrapponibili a quelle dell’adulto. Nell’anziano invece il LES ha un quadro clinico generalmente meno aggressivo».
Trattamento del lupus
Sebbene non esista a oggi una cura definitiva per il lupus, attraverso i farmaci e uno stile di vita attento è in genere possibile raggiungere e mantenere una soddisfacente qualità di vita.
«La prognosi del LES è cambiata drasticamente: negli ultimi 10 anni infatti le diagnosi sono state sempre più precoci, determinando un aumento della sopravvivenza della maggioranza dei pazienti a 10 anni dalla diagnosi. Ciò si deve alle tecniche diagnostiche più sensibili e a un più nutrito arsenale terapeutico: accanto ai tradizionali farmaci immunosoppressori sono oggi disponibili nuovi trattamenti che rappresentano un’evoluzione di alcune vecchie molecole, più efficaci e con ridotti effetti collaterali. Iniziare precocemente il trattamento e modularlo in modo appropriato nelle varie fasi della malattia – conclude Meroni – consente di ridurre il danno permanente a livello dei tessuti e di diminuire la frequenza delle riacutizzazioni, a tutto vantaggio della qualità di vita».
Per semplificare la terapia, il LES si distingue in lieve o grave a seconda della gravità delle manifestazioni.
Trattamento del LES lieve o remittente
Il lupus è considerato lieve o remittente quando la sintomatologia è limitata, ad esempio, a:
- rash (esantema),
- artralgia,
- cefalea,
- pleurite,
- pericardite.
Per le manifestazioni cutanee e articolari possono essere utili gli antimalarici (clorochina, idrossiclorochina, chinacrina). Per le artralgie sono normalmente indicati i FANS.
Trattamento del LES grave (in forma attiva)
Il lupus grave comporta:
- esteso coinvolgimento pleurico e pericardico,
- anemia emolitica,
- danno renale,
- porpora trombocitopenica,
- vasculite acuta degli arti o del tratto gastrointestinale,
- danno al sistema nervoso centrale.
Queste manifestazioni richiedono terapia di induzione con:
- corticosteroidi (prednisone, metilprednisolone),
- farmaci immunosoppressori (ciclofosfamide, micofenolato mofetile).
Accorgimenti per ridurre gli effetti del sole
Essere affetti dal lupus non significa però dover vivere un’estate al buio. Conoscere gli accorgimenti basilari può aiutare a gestire serenamente la malattia, soprattutto nei mesi più luminosi e vitali dell’anno. Ecco quindi i consigli da seguire durante l’estate:
- ridurre l’esposizione ai raggi UV, evitando le ore più calde della giornata;
- coprirsi con abbigliamento e accessori a protezione delle zone foto-esposte (cappelli, occhiali, camicie a maniche lunghe, pantaloni lunghi);
- utilizzare sempre filtri solari a schermo totale;
- seguire le indicazioni terapeutiche del proprio medico.
«Queste regole valgono anche per le forme moderate di malattia e per quelle correlate (definite anche lupus-like o connettiviti) – spiega Pier Luigi Meroni. – Sebbene la terapia farmacologica non subisca variazioni d’estate, accanto alle misure di protezione vengono utilizzati sempre di più i farmaci che appartengono alla classe degli anti-malarici, in particolar modo la idrossiclorochina. Questa molecola ha un’azione fotoprotettrice che ovviamente è estremamente utile durante i mesi in cui maggiore è l’esposizione ai raggi UV. Il suo uso tuttavia non è limitato ai mesi estivi in quanto la molecola ha importantissimi effetti sull’attivazione del sistema immune e svolge un’azione protettiva sugli eventi cardiovascolari, per questi motivi è diventata una componente della terapia sempre più utilizzata».
