La leucemia linfoblastica acuta (LLA) è una patologia oncoematologica rara, a rapida progressione ed esordio improvviso caratterizzata da anomalie nella formazione dei linfociti B o dei linfociti T.

La leucemia linfoide acuta è un tumore del sangue caratterizzato dalla proliferazione di linfoblasti, cellule scarsamente differenziate con citoplasma basofilo
La leucemia linfoide acuta è un tumore del sangue caratterizzato dalla proliferazione di linfoblasti, cellule scarsamente differenziate con citoplasma basofilo

I sintomi della LLA si manifestano precocemente. Di solito la diagnosi viene effettuata poco dopo.

Spesso la LLA si manifesta inizialmente con sintomi non specifici come:

  • stanchezza,
  • perdita di appetito,
  • sudorazione notturna,
  • febbre.

Più avanti si notano in genere:

  • spossatezza e pallore legati all’anemia,
  • aumento del rischio di infezioni dovute alla riduzione dei globuli bianchi normali,
  • sanguinamenti frequenti (anche a naso e gengive) legati alla carenza di piastrine.

Tra i sintomi sistemici sono frequenti:

  • dolori muscolari e osteo-articolari diffusi,
  • senso di malessere generale,
  • perdita di peso.

Inoltre, se la malattia si è diffusa in altri organi, si notano ingrossamento di milza, fegato e linfonodi e, se è stato raggiunto anche il sistema nervoso, possono verificarsi mal di testa e altri segni neurologici.

Influenza sull’emopoiesi

Come tutti i tipi di leucemia, si origina dalla trasformazione neoplastica di un unico progenitore ematopoietico (è una malattia a carattere monoclonale) che non completa la differenziazione, ma prende il sopravvento moltiplicativo dando origine, nella LLA, a una linea cellulare di linfociti immaturi (linfoblasti pre-B o pre-T) che si accumulano nel midollo osseo causando dolore e fragilità a livello osseo.

I linfoblasti passano nel sangue e continuano a dividersi, aumentando di numero, ma non maturano e inibiscono anche la produzione delle altre cellule emopoietiche per danno meccanico, competizione per i nutrienti e secrezione di fattori di inibizione, determinando anemia, trombocitopenia e neutropenia con le manifestazioni cliniche conseguenti (astenia, emorragie, infezioni dovute alla mancata risposta da parte di linfociti maturi).

Interessamento degli altri organi

Il clone leucemico finisce con l’infiltrare anche i linfonodi, la milza, il fegato e il sistema nervoso centrale provocando linfoadenopatia, splenomegalia, epatomegalia, cefalea, vomito, nevralgie e paralisi nervose.

Nelle forme pre-T (che si manifestano con maggiore frequenza nei maschi adolescenti) può esserci interessamento del timo e compressione delle vie aeree e dei vasi del mediastino.

Le forme pre-B sono molto più diffuse delle pre-T e hanno un picco di incidenza intorno al 4° anno di età.

Eziologia della leucemia linfoblastica acuta

L’eziologia della leucemia linfoblastica acuta non è nota. Come per la maggior parte delle malattie tumorali, si ipotizza una origine multifattoriale alla quale concorrono fattori ambientali (in particolare l’esposizione ad alcune radiazioni, a pesticidi e al benzene) e fattori genetici.

Alla base dalla malattia ci sono alterazioni cromosomiche numeriche o strutturali. Nella maggior parte dei casi si ha iperploidia (> 50 cromosomi), in altri casi traslocazioni cromosomiche, come t(9;22) cromosoma Philadelphia (Ph+) o delezioni cromosomiche.

Diffusione della LLA

È una forma rara di leucemia che colpisce per lo più adolescenti e giovani adulti. La LLA è il tumore più frequente in età pediatrica con incidenza che raggiunge il picco tra i 2 e i 5 anni e poi diminuisce con l’aumentare dell’età, fino ad essere minima dopo i 29 anni. 

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