La arterite a cellule giganti (ACG), anche nota come arterite temporale (AT), è una malattia autoimmune cronica e potenzialmente letale. L’ACG ha un impatto globale e colpisce in genere persone di età superiore ai 50 anni. La malattia interessa con una probabilità di due/tre volte superiore le donne.

La arterite a cellule giganti o temporale è una vasculite autoimmune che causa frequentemente mal di testa
La arterite a cellule giganti o temporale è una vasculite autoimmune che causa frequentemente mal di testa

La arterite a cellule giganti è una infiammazione delle pareti delle arterie di calibro medio e grande. I vasi colpiti più frequentemente sono quelli che originano dall’arco aortico, elettivamente l’arteria temporale e i rami extracranici delle carotidi.

L’infiammazione delle pareti delle arterie (vasculite) è dovuta alla formazione di cellule più grandi del normale in questa sede. Essa determina il restringimento del lume dei vasi interessati e conseguente ischemia (mancato afflusso di sangue nei tessuti irrorati).

Le manifestazioni della arterite a cellule giganti comprendono una varietà di sintomi generali, neurologici e oculari.

I sintomi generali sono rappresentati da malessere, inappetenza, perdita di peso, raramente lieve febbre.

L’ACG può causare severi mal di testa, spesso lancinanti e localizzati alla regione temporale o occipitale. Dove l’arteria decorre superficialmente, si possono rilevare tensione e arrossamento della cute noduli dolenti talvolta diffusi anche al resto del capo. In queste sedi si può inoltre avvertire la diminuzione o assenza delle pulsazioni arteriose.

La malattia può manifestarsi anche dolori crampiformi alla mandibola e accompagnarsi alla necrosi della punta della lingua e di altre regioni irrorate da terminazioni arteriose.

sintomi visivi comprendono perdita parziale o completa del visus, diplopia, ptosi palpebrale.

Gli esami di laboratorio evidenziano aumento degli indici di infiammazione (VES, PCR, fibrinogeno, alfa2-globuline), lievi anemietrombocitemie.

A causa della varietà dei sintomi, della complessità della patologia e delle sue complicanze, i soggetti affetti da ACG vengono spesso visitati da diversi medici, tra i quali reumatologi, neurologi e oftalmologi. La diagnosi è resa difficile proprio dall’ampia varietà di segni e, alla fine, deve essere confermata da biopsia di un’arteria interessata che può essere individuata tramite ecocolordoppler. Per confermare o meno un sospetto di coinvolgimento diffuso dell’aorta e delle sue diramazioni, è necessaria una angiografia, una RM o una PET-TC.

Quando non viene trattata, la arterite a cellule giganti può indurre cecità, aneurisma aortico o ictus.

Trattamento della arterite a cellule giganti

Il trattamento dei soggetti affetti da ACG si è limitato per lungo tempo all’uso di steroidi ad alte dosi. Questi rappresentano un’opzione terapeutica d’emergenza efficace per prevenire danni quali la perdita della vista. Tuttavia, in alcuni casi il trattamento prolungato con steroidi non è in grado di mantenere il controllo della malattia cioè la remissione senza ricadute.

Il farmaco biologico anti-recettore IL-6, disponibile per via sottocutanea ed endovenosa, ha dimostrato maggiore efficacia rispetto alla terapia steroidea.

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