È stata identificata in bambini iracheni una forma del Linfoma di Burkitt caratterizzata da un’elevata incidenza di infezione da Epstein Barr Virus (EBV) e da prevalente localizzazione intestinale.
Grazie alla lunga e fruttuosa collaborazione coordinata da Stefania Uccini fra l’Istituto Pasteur Italia, Sapienza Università di Roma e il Children’s Welfare Teaching Hospital dell’Università di Baghdad, è stato possibile incrementare le conoscenze scientifiche relative al Linfoma di Burkitt nei bambini iracheni e aumentare così l’accuratezza diagnostica relativa a questa malattia. I risultati dello studio sono stati recentemente pubblicati su Pediatric Blood Cancer.
Il linfoma di Burkitt
Più della metà dei linfomi infantili è rappresentata dal linfoma di Burkitt.
Il linfoma di Burkitt è un tumore molto aggressivo di cui esistono due varianti cliniche principali:
- Forma di linfoma di Burkitt endemica, presente nell’Africa equatoriale (dove questo tipo di linfoma rappresenta il cancro più comune nei bambini che vivono nelle regioni in cui la malaria è endemica), si manifesta soprattutto a livello della testa e delle ossa facciali;
- Forma di linfoma di Burkitt sporadica, presente in Europa, in America e in Giappone, si sviluppa prevalentemente nell’intestino.
Un’ulteriore importante differenza tra le due principali varianti del Linfoma di Burkitt è data dal grado di correlazione con l’infezione da Epstein Barr Virus (EBV). L’EBV appartiene alla famiglia degli herpesvirus e infetta più del 90% della popolazione umana instaurando un’infezione latente asintomatica. In alcune condizioni, è responsabile della mononucleosi infettiva. I linfomi di Burkitt che si sviluppano nei bambini africani sono al 100% legati all’infezione da EBV, invece la forma sporadica del linfoma di Burkitt è correlata soltanto al 30% alla presenza del virus. Si ipotizza dunque che mentre nei soggetti sani l’infezione da EBV sia facilmente controllata dal sistema immunitario, nei bambini malnutriti o che vivono in aree geografiche in via di sviluppo (o più in generale in individui affetti da immunodeficienza), la presenza di EBV potrebbe contribuire a causare l’insorgenza del Linfoma di Burkitt.
Una diagnosi corretta e tempestiva è essenziale per la terapia del Linfoma di Burkitt. Il trattamento chemioterapico, infatti, è spesso efficace e ha una percentuale di guarigione molto elevata, ma deve essere iniziato molto precocemente.
La terza forma di linfoma di Burkitt individuata in bambini dell’Iraq
«La collaborazione con i colleghi di Baghdad ci ha permesso di identificare nei bambini iracheni una terza forma della malattia che si caratterizza per una elevata incidenza di infezione da EBV, come per i bambini Africani, ma con una frequente localizzazione intestinale, come per i bambini Occidentali – spiega Stefania Uccini, coordinatrice dello studio. – L’Ospedale Pediatrico di Baghdad ci invia mensilmente 10 casi di patologia pediatrica oncologica per una seconda opinione diagnostica perché a Roma, presso l’Unità di Anatomia Patologica del Dipartimento di Medicina Clinica e Molecolare dell’Ospedale Sant’Andrea, disponiamo di tecnologie attualmente poco utilizzate in Iraq che consentono di migliorare moltissimo l’accuratezza diagnostica».
Una diagnosi corretta e tempestiva è essenziale per la terapia del Linfoma di Burkitt. Il trattamento chemioterapico, infatti, è spesso efficace e ha una percentuale di guarigione molto elevata, ma deve essere iniziato molto precocemente.
«Questo lavoro, che ci porta a diagnosticare 120 casi l’anno, ha fatto emergere che nell’area geografica irachena vi è un’elevata incidenza di Linfomi di Burkitt, caratterizzati dalla frequente localizzazione a livello addominale (66%) e dall’alta percentuale di casi EBV positivi (86%). È emerso inoltre che i bambini iracheni diventano sieropositivi per il virus di Epstein Barr sin dall’età di 2 anni, mentre per le popolazioni occidentali la sieropositività per EBV inizia dai 14 – 15 anni in poi. I nostri risultati indicano pertanto che esistono almeno due diverse forme di Linfoma di Burkitt sporadico, uno più comune nei Paesi occidentali e in Giappone, caratterizzato da un basso tasso di casi infetti da EBV (20% – 30 %) e l’altro più comune nei Paesi in via di sviluppo, caratterizzato da un alto tasso di casi infetti da EBV (47% – 80%). La differenza tra le due forme è probabilmente dovuta alle peggiori condizioni socioeconomiche delle aree geografiche in via di sviluppo, che potrebbero favorire l’infezione da EBV già durante la prima infanzia».
Lo studio che ha portato a individuare la terza forma di linfoma di Burkitt
Stefania Uccini sottolinea:
«La collaborazione Italia – Iraq è molto rilevante non solo sotto il profilo medico-scientifico, ma anche perché offre ai colleghi iracheni la possibilità di uscire dall’isolamento culturale nel quale la guerra, ormai da molti anni, li costringe a vivere».
Lo studio è stato sostenuto dai finanziamenti dell’Istituto Pasteur Italia e di Sapienza Università di Roma. Fa inoltre parte del programma di collaborazione scientifica “Baghdad Resolve” tra Sapienza Università e il Children’s Welfare Teaching Hospital dell’Università di Baghdad.
