Il tumore tenosinoviale a cellule giganti (TGCT), definito in precedenza osteoclastoma o sinovite villonodulare pigmentosa (PVNS) o tumore a cellule giganti della guaina tendinea (GCT‑TS), è una forma di neoplasia benigna che colpisce le articolazioni sinoviali, le borse e le guaine tendinee.
Generalmente, il TGCT non dà metastasi, ma può essere localmente aggressivo. Soltanto una piccola percentuale di casi, senza che il tumore iniziale si sia trasformato in sarcoma, sviluppa metastasi polmonari perlopiù ad andamento benigno.
Solitamente il tumore tenosinoviale a cellule giganti è monoarticolare (eccezionalmente è multicentrico) e colpisce le epifisi delle ossa lunghe, più frequentemente tibia prossimale e femore distale. Può presentarsi anche nelle ossa di mani e piedi o nel corpo vertebrale.
Nel TGCT, la sinovia si ispessisce e tende a danneggiare la cartilagine e a invadere il tessuto osseo adiacente causando distruzione di tipo cistico.
La sinovia tipica di questo tumore è formata da strati di cellule che esprimono il ligando di RANK, cellule RANK-positive della linea mieloide e da cellule istio-fibroblastiche fuse tra loro a formare cellule giganti multinucleate distribuite casualmente. Le cellule giganti esprimono il recettore RANK (mediatore del riassorbimento osseo in quanto responsabile della differenziazione, dell’attivazione e della sopravvivenza degli osteoclasti) e contengono emosiderina. Il tessuto tumorale appare quindi “macchiato di sangue” e dà un quadro radiologico caratteristico, con lesioni osteolitiche che nella maggior parte dei casi sono omogenee (senza opacità e quindi senza segni di calcificazione) tondeggianti in posizione eccentrica nelle metaepifisi.
Stadi del tumore tenosinoviale a cellule giganti
Il tumore tenosinoviale a cellule giganti, nello stadio 1, resta latente con lesioni a crescita molto lenta a margini ben definiti che non invadono le parti adiacenti.
Nello stadio 2, il tumore si presenta in forma attiva con osteolisi più grandi a margini ben definiti che tendono a crescere verso la superficie dell’osso determinando l’assottigliamento delle corticali. È questa la lesione più frequente.
Nello stadio 3, il più raro, la lesione è aggressiva, ha margini mal definiti e interrompe la corticale invadendo l’articolazione ed espandendosi anche nei tessuti molli circostanti.
Segni e sintomi del tumore tenosinoviale a cellule giganti
Il TGCT provoca in corrispondenza dell’articolazione interessata:
- dolore,
- tumefazione,
- rigidità,
- ridotta mobilità.
Generalmente la malattia è diagnosticata in pazienti tra i 20 e i 40-50 anni di età. Le donne possono avere fino al doppio di probabilità di sviluppare il tumore rispetto agli uomini.
Terapia per il tumore tenosinoviale a cellule giganti
La terapia primaria per il TGCT prevede un intervento chirurgico per l’asportazione del tumore. Tuttavia, nei pazienti con forme recidivanti, difficili da trattare o diffuse, il tumore può avvolgere l’osso, i tendini, i legamenti e altre componenti dell’articolazione, rendendo difficile la rimozione o la riduzione mediante interventi di resezione chirurgica.
In questi casi, il tumore tenosinoviale a cellule giganti comporta quindi la necessità di diversi interventi di resezione e artroplastica e può comunque progredire fino a che la resezione chirurgica non sia più praticabile per i danni significativi all’articolazione, le disabilità funzionali invalidanti e la ridotta qualità di vita che comporterebbe. A questo punto, si rende necessario considerare la sostituzione totale dell’articolazione o l’amputazione.
Dopo molteplici sinovectomie è raramente usata la radioterapia, ma, a seguito di questo trattamento, sono stati osservati casi di degenerazione maligna del tumore: il sarcoma a cellule giganti. In questa forma, tra le cellule giganti benigne, compaiono cellule fusate francamente maligne. La degenerazione maligna può avvenire anche spontaneamente, ma si tratta di un evento molto raro.
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