La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una patologia fibrosante del polmone, circoscritta a questa sede, caratterizzata da un andamento cronico e progressivo fino a diventare invalidante in modo ingravescente e portare ad exitus.
La IPF comporta la formazione progressiva di tessuto cicatriziale a livello polmonare con conseguente e progressiva perdita di funzionalità respiratoria nel tempo. A mano a mano che il tessuto cicatriziale si ispessisce, i polmoni perdono la capacità di scambiare gas e, di conseguenza, di ossigenare in modo sufficiente gli organi vitali. In qualunque momento del decorso della malattia, anche all’esordio, si può verificare la riacutizzazione grave di IPF, cioè un rapido peggioramento nell’arco di giorni o settimane. Tutti i pazienti con IPF sono a rischio di una riacutizzazione grave della malattia.
Il decorso della malattia è difficilmente prevedibile.
La diagnosi richiede una serie di esami specifici. Di solito passano da uno a due anni dalla comparsa dei primi sintomi alla diagnosi. In circa la metà dei pazienti l’IPF non viene diagnosticata poiché i sintomi sono simili a quelli di altre patologie respiratorie quali broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), asma e insufficienza cardiaca congestizia. Eppure, oltre l’80% dei pazienti con IPF presenta crepitii polmonari caratteristici, che ricordano il suono prodotto dal velcro, individuabili all’auscultazione con lo stetoscopio.
I principali sintomi della IPF sono aspecifici e sono dispnea, tosse secca e stizzosa, dispnea da sforzo e, spesso, astenia e difficoltà crescente a svolgere le normali attività quotidiane per la mancanza di fiato.
Le cause della patologia sono attualmente sconosciute. Si ipotizza che la fibrosi polmonare idiopatica sia indotta dalla risposta a lesioni ripetute dell’epitelio polmonare, che inducono un’attività riparatrice anomala. Questa determinerebbe un’eccessiva deposizione di tessuto connettivo, che porta alla perdita funzionale della barriera alveolo-capillare preposta al trasferimento dell’ossigeno al sangue.
Il fumo è considerato fattore di rischio. Altro fattore di rischio è il reflusso gastro-esofageo.
Le persone principalmente colpite da questa patologia sono uomini tra la sesta e la settima decade di vita. L’età media alla diagnosi è di 66 anni.
Le opzioni terapeutiche farmacologiche sono tuttora limitate. Il trapianto di polmone può rappresentare un’alternativa di cura per i pazienti al di sotto dei 65 anni.
«È una malattia rara e come tutte le patologie rare ha difficoltà diagnostiche, così che il ritardo medio della diagnosi dai primi sintomi è di circa di tre anni – dichiara Alberto Pesci, direttore della Clinica di Pneumologia dell’Università degli Studi di Milano-Bicocca, ASST di Monza e Brianza – La diagnosi viene eseguita in Centri Esperti dove è possibile attuare una strategia detta “discussione multidisciplinare“, ovvero condivisione della diagnosi da parte di uno pneumologo, radiologo e anatomopatologo riuniti in seduta comune».
Nuove conoscenze sui pazienti con IPF
Un’analisi separata ha esaminato dati del registro IPF- PRO su pazienti di 18 Centri di pneumologia. Lo scopo dell’analisi era individuare le caratteristiche cliniche dei pazienti con IPF con deterioramento avanzato della funzionalità polmonare. La maggior parte degli studi clinici su IPF comprende, infatti, pazienti con deterioramento della funzionalità polmonare da lieve a moderato. I ricercatori volevano conoscere gli aspetti di diversità nei pazienti con malattia in fase più avanzata.
I risultati indicano che nei pazienti con IPF avanzata al basale, rispetto ai pazienti con malattia di grado da lieve a moderato, c’è:
- maggior compromissione fisica, compresa minor distanza percorsa al test del cammino in sei minuti (320 piedi 97,5 metri contro 397 piedi 121 metri),
- maggiore prevalenza di ipossiemia (ridotto ossigeno nel sangue), sia a riposo (36,6% contro 7,4%) sia in attività (62,4% contro 20,2%),
- storia di ipertensione polmonare, ovvero alta pressione arteriosa polmonare (14,0% contro 6,4%),
- punteggi di qualità della vita correlata alle condizioni di salute (HRQL) significativamente peggiori.
I dati sono stati presentati al Congresso ATS 2017 [de Andrade, J., et al. Accepted ATS abstract: Clinical characteristics of patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis].
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