Il 17 febbraio 2016 ricorrono i 130 anni di attività delle Grafiche Favillini. Era infatti il 1886 quando il Sig. Eugenio Favillini iniziò la propria attività di tipografia diventando ben presto sinonimo di qualità e servizio.
I bombardamenti americani sulla città di Livorno distrussero nel ‘43 la tipografia, ma il figlio Oreste non si perse d’animo e, trasferitosi nella nuova sede con le attrezzature salvate, acquistò la prima macchina offset.
Il 1976 rappresentò un anno di svolta. Il figlio Giovanni, decise di dedicarsi alla sola cartotecnica acquistando macchine fustellatrici e incollatrici semiautomatiche, permettendo così alle Grafiche Favillini di estendersi a livello regionale ed interregionale. L’incremento della produzione cartotecnica impose alle Grafiche Favillini una nuova sede così nel 1986 si trasferirono nella zona industriale di Livorno. In tale occasione vennero rinnovati gli impianti e le linee produttive rendendole tecnologicamente aggiornate e progressivamente rispondenti alle esigenze di mercato.
Oggi le Grafiche Favillini, distribuite su una superfice di 7.500 mq, sono gestite da Alberto ed Eugenio, la IV generazione, e operano esclusivamente nel settore cartotecnico farmaceutico annoverandosi tra le più accreditate realtà produttive italiane.
Con l’ausilio di apparecchiature all’avanguardia, uno staff specializzato e un continuo aggiornamento tecnologico sono in grado di fornire astucci qualitativamente conformi grazie anche ad un Sistema di Gestione Integrato secondo le Norme ISO 9001:2008 ed ISO 14001:2004, ma anche astucci prodotti secondo lo standard FSC.
I continui investimenti aziendali hanno portato nell’anno 2014 all’ampliamento dei magazzini materie prime e prodotto finito e nel 2015 alla ristrutturazione ed ampliamento della palazzina uffici ma, gli investimenti aziendali non si fermano qui, per l’anno 2016, infatti, è previsto l’aggiornamento tecnologico del reparto stampa con l’inserimento di una nuova linea produttiva.
Italvalvole® s.a.s, fondata nel 1973 dal sig. Oscar Spadon che ne è da sempre Amministratore Unico, è stata tra le prime aziende italiane a realizzare valvole automatiche di processo, incentrando la produzione su valvole ad attuazione lineare e rotativa con funzione On-Off e di regolazione con comando manuale, pneumatico ed elettrico.
Stabilimento Italvalvole
Tali valvole trovano applicazione ovunque vi sia la necessità di intercettare e di regolare un fluido (sia esso liquido, gas, sospensione emulsione, soluzione) sia esso aggressivo o inerte. I settori di applicazione sono i più disparati: tessile, chimico-farmaceutico, alimentare, siderurgico, oil &gas e packaging.
L’azienda produce anche valvole di sicurezza secondo le norme PED, e offre valvole d’intercettazione, di regolazione, a farfalla, a sfera, di ritegno, filtri, pompe, attuatori, agitatori ecc., disponendo altresì di cospicuo magazzino per offrire un veloce servizio di consegna e per certi items garantisce pronta consegna.
Le valvole di sicurezza modello MBM sono di tipo a molla diretta
Le valvole di sicurezza modello MBM sono di tipo a molla diretta. Sono conformi alla direttiva 97/23/CE (direttiva PED) con classificazione nella categoria IV. La valutazione è stata effettuata dall’organismo notificato n. 1115 (Consorzio PASCAL SRL). Attestato di esame “CE del tipo” n. PA001-97/23/CE-B Rev.03 del 23/10/2012. Attestato del Sistema Qualità N.2-97/23/CE-D Rev.04 del 26/02/2014.
Le dimensioni dell’attacco di ingresso variano da 1/2” a 2”.
Il campo di taratura, a contropressione atmosferica, varia da 0,5 a 15 bar (relativi).
La qualifica è stata ottenuta con un coefficiente di efflusso molto elevato (K = 0,96): ciò permette una grandissima portata di scarico anche con i modelli di piccole dimensioni.
Le valvole sono costruite nella versione con o senza dispositivo di sollevamento (riarmo).
Possono essere impiegate per: aria, vapore saturo, acqua surriscaldata, azoto e gas rientranti nel gruppo 2 (direttiva 97/23/CE). Sono prodotte con attacchi filettati o flangiati.
Asna, rinite allergica, orticaria e dermatite atopica, e rinite allergica possono essere contrastate efficacemente con antistaminici di prima o di seconda generazione
Durante la sessione dedicata alle novità in ambito allergologico, largo spazio è stato dedicato alle riflessioni sugli antistaminici ideali per i bambini.
Questi farmaci sono considerati efficaci e sicuri anche per i bambini molto piccoli, ma sono stati sottoposti a pochi studi sul loro utilizzo in età pediatrica.
Di fondamentale importanza è che i pediatri conoscano le caratteristiche, le indicazioni cliniche e gli effetti collaterali più importanti.
«L’istamina è un importante mediatore chimico – afferma Maria Francesca Patria, responsabile dell’ambulatorio di allergologia e pneumologia pediatrica dell’Unità di Pediatria ad Alta Intensità di Cura della Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico dell’Università degli Studi di Milano – che gioca un ruolo chiave nell’eziopatogenesi della risposta allergica, sia in fase acuta, sia nella fase più tardiva. Al momento sono conosciuti 4 recettori per l’istamina, di cui H1 e H2 ampiamente espressi nell’uomo.Gli antistaminici H1 sono suddivisi in farmaci di prima generazione, in generale gravati da elevati effetti collaterali a carico del sistema nervoso centrale, e farmaci di seconda generazione, con minori effetti collaterali. La gran parte di questi farmaci viene metabolizzata a livello epatico».
Pur essendo l’istamina il mediatore chimico fondamentale della reazione anafilattica, solamente l’adrenalina viene indicata come trattamento di emergenza per tale evenienza. Gli antistaminici, infatti, anche se somministrati per via endovenosa, non hanno una rapida insorgenza di azione, non sono in grado di bloccare l’istamina una volta che questa è legata al suo recettore e quindi non sono in grado di risolvere rapidamente i sintomi più pericolosi, quali l’edema della glottide, il broncospasmo e l’ipotensione.
Gli antistaminici ideali per i bambini giocano un ruolo chiave nella terapia di:
Orticaria acuta e cronica: tutte le linee guida indicano gli antistaminici, in particolare quelli di seconda generazione, come prima scelta terapeutica. In generale l’approccio terapeutico all’orticaria è di tipo “step-up”, con la possibilità di incrementare la dose fino a quadruplicarla, senza incidere significativamente sugli effetti collaterali.
Dermatite atopica: le linee guida internazionali consigliano l’uso di antistaminici solo in caso di intenso prurito, tale da provocare disturbo al sonno. In questo caso gliantistaminici di scelta sono quelli più sedativi, di prima generazione, poiché studi clinici sul bambino non hanno documentato effetti significativi sul prurito da parte delle molecole di seconda generazione.
Asma: gli antistaminici di seconda generazione giocano un ruolo importante nella prevenzione dell’ospedalizzazione in corso di episodio asmatico acuto in soggetti affetti da rinite allergica, che, come è noto, è un significativo fattore di rischio per lo sviluppo di asma. In questi soggetti la migliore efficacia, in termini preventivi, sembra essere ottenuta grazie all’uso combinato di steroide topico e antistaminico di seconda generazione.
Rinite allergica: gli antistaminici sono la terapia di scelta nella rinite allergica, malattia invalidante per scarsa qualità di vita che può comportare anche una scarsa performance scolastica e lavorativa. A livello scolastico, gli adolescenti affetti da rinite allergica non trattati farmacologicamente hanno infatti il 40% di rischio in più di essere rimandati; se gli stessi soggetti utilizzano come terapia un antistaminico sedativo di prima generazione, il rischio sale al 70%. Per tale motivo le linee guida ARIA indicano gli antistaminici di seconda generazione come prima scelta nella terapia della rinite allergica di grado lieve-moderato.
«Come per tutti i farmaci – aggiunge Susanna Esposito, presidente WAidid e direttore dell’Unità di Pediatria ad Alta Intensità di Cura della Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico dell’Università degli Studi di Milano – anche gli antistaminici possiedono effetti collaterali: le molecole di prima generazione sono in grado di elicitare importanti effetti collaterali sul sistema nervoso centrale, quali sonnolenza, fatica, difficoltà nell’apprendimento, nella memoria e nelle performance psicomotorie. Sconsigliamo l’uso degli antistaminici di prima generazione nei disturbi del sonno in età pediatrica, poiché il sonno indotto dagli antistaminici presenta un alterato pattern del ritmo sonno-veglia e i soggetti che ne fanno uso spesso presentano una significativa sonnolenza mattutina con importanti conseguenze scolastiche e lavorative».
La strategia di vaccinazione universale contro la varicella a doppia dose, presenta un’efficacia del 98% in Europa
Il raggiungimento e mantenimento di elevati tassi di copertura vaccinale consentono di interrompere la circolazione del virus, diminuire i costi correlati alla malattia e proteggere i soggetti a elevato rischio di complicanze.
Ogni anno, continua il comunicato stampa, in Europa la varicella colpisce il 5% circa dei bambini e adolescenti fino a 14 anni, con circa 500.000 casi per anno. La fascia di età più colpita è quella tra 1 e 4 anni. Anche se più rara, la varicella può colpire anche ragazzi più grandi e adulti; in particolare, i dati mostrano che circa il 10% della popolazione tra 20 e 40 anni non ha ancora contratto l’infezione, ed è quindi a rischio di ammalarsi. In generale, sono a rischio di sviluppare forme gravi di varicella tutti i soggetti immunocompromessi, le donne in gravidanza, i neonati e gli anziani.
In Europa, l’efficacia della vaccinazione a 10 anni di distanza del vaccino antivaricella è del 94% con una dose e del 98% con due dosi.
«La varicella rappresenta la più diffusa malattia infettiva prevenibile mediante vaccinazione in Italia – sottolinea Giovanni Gabutti, professore ordinario, vicedirettore del Dipartimento di Scienze Mediche, Università degli Studi di Ferrara. – Nonostante la disponibilità del vaccino in almeno 14 Paesi europei la vaccinazione antivaricella non è ancora molto utilizzata. Molti Paesi offrono la vaccinazione ai gruppi a rischio piuttosto che universalmente a tutti i bambini. Eppure, la vaccinazione universale con offerta attiva e gratuita per la popolazione generale è l’unico strumento in grado di prevenire la trasmissione e la circolazione del virus della varicella».
In Italia, attualmente, la vaccinazione universale è offerta in 12 Regioni su 20 in aggiunta alla somministrazione del vaccino trivalente (MPR) o attraverso il vaccino quadrivalente.
La vaccinazione con due dosi è l’unica proposta in Italia: la prima dose tra il 13 ed il 15esimo mese di vita e la dose di richiamo a 5/6 anni. La scelta della doppia dose è fondamentale per evitare o, comunque, ridurre al minimo il rischio di insuccessi vaccinali.
Difterite, tetano, pertosse, influenza, malattie pneumococciche, fuoco di Sant’Antonio sono tra le principali patologie per le quali sono disponibili e raccomandati i vaccini per le persone che hanno 65 anni o più.
Vaccinazioni per la prevenzione di difterite, tetano, pertosse, influenza, malattie pneumococciche, fuoco di Sant’Antonio sono raccomandate in Europa in alcune categorie di adulti e negli anziani
«Le vaccinazioni rappresentano uno strumento fondamentale di prevenzione per ridurre le malattie e allungare la vita – sostiene Susanna Esposito, presidente WAidid, direttore dell’Unità di Pediatria ad Alta Intensità di Cura della Fondazione IRCCS Ca’ Granda, Ospedale Maggiore Policlinico e professore di Pediatria, Università degli Studi di Milano – In Italia e in Europa assistiamo ad un rapido invecchiamento della popolazione caratterizzato da una maggiore vulnerabilità dovuta all’indebolimento del sistema immunitario. Per questo motivo raccomandiamo le vaccinazioni negli adulti e negli anziani per proteggerli da patologie come influenza, infezioni pneumococciche, pertosse ed herpes zoster. Le linee guida europee sulle vaccinazioni per adulti e anziani sono il frutto di un lungo lavoro che abbiamo realizzato con un team di esperti internazionali e presentarle oggi è per noi un importante traguardo. Le vaccinazioni sono fondamentali per prevenire anche gravi complicanze causate dai virus e il loro impatto sul declino funzionale collegato all’avanzamento dell’età. E non ultimo, è necessario sottolineare come, oltre a migliorare la qualità della vita, in termini di benessere, un’ampia copertura vaccinale per gli adulti contribuisca anche ad una significativa riduzione della spesa sanitaria».
Al momento, in Europa e in Italia sono raccomandati i seguenti vaccini per la popolazione adulta di età pari o superiore ai 65 anni:
Difterite, Tetano, Pertosse (DTp): il vaccino è raccomandato ogni 10 anni. Nel 2012, sono stati riportati 27 casi di difterite in 8 paesi UE/EEA, la maggioranza erano adulti; 123 casi di tetano, (80% adulti) e 42.525 casi di pertosse riportati in 28 paesi UE/EEA.
Influenza: il vaccino è raccomandato ogni anno negli adulti con patologie croniche e nei soggetti di età pari o superiore ai 65 anni. Nei paesi UE/EEA si registrano 38.500 decessi ogni anno di cui il 90% nella popolazione adulta.
Malattie pneumococciche: sono disponibili due vaccini antipneumococco per gli adulti, il PPV23 e il PCV13, entrambi efficaci e ben tollerati. Possono essere somministrati insieme al vaccino antinfluenzale e attualmente non è raccomandata una dose di richiamo. Nel 2012, sono stati riportati da 27 paesi UE/EEA, 20.785 casi confermati di malattie invasive pneumococciche, prevalentemente negli adulti.
Zoster: è disponibile un vaccino per adulti che non può essere somministrato in soggetti con immunodeficienza. Non è raccomandata una dose di richiamo. A causa della riattivazione del virus herpes zoster che rimane latente dopo la varicella, il Fuoco di Sant’Antonio presenta più di 1,7 milioni di nuovi casi ogni anno in Europa in tutte le fasce di età. Ma il rischio aumenta con l’avanzare dell’età. Più del 40% degli over 60 che hanno avuto la riattivazione dell’herpes zoster soffre di nevralgia post-erpetica.
WAidid (Associazione Mondiale per le Malattie Infettive e i Disordini Immunologici)
WAidid è una società scientifica che ha l’intento di promuovere iniziative che valorizzino la ricerca scientifica sulle malattie infettive e immuno-mediate e di sensibilizzare l’opinione pubblica su tali patologie che risultano molto diffuse negli adulti e nei bambini, attraverso lo sviluppo di iniziative educative e la formazione professionale continua a favore di medici, fisioterapisti, biologi, biotecnologi e di tutti coloro che sono coinvolti nella cura di queste patologie.
Sanofi Pasteur MSD accoglie le iniziative europee per promuovere la vaccinazione negli anziani come standard di prevenzione. Lo annuncia in un comunicato stampa e presenta i risultati di uno studio sul valore della vaccinazione negli anziani per la Salute Pubblica in Europa al primo Congresso biennale WAidid (World Association for Infectious Diseases and Immunological Disorders – Associazione mondiale per le malattie infettive e disordini immunologici), che si e concluso a Milano il 20 febbraio 2016.
Studio sul valore della vaccinazione negli anziani per la Salute Pubblica in Europa
Due poster basati sulla revisione della letteratura e redatti da un gruppo di esperti europei e di Sanofi Pasteur MSD hanno evidenziato il burden delle malattie prevenibili da vaccinazione negli anziani in Europa dovuto al calo delle coperture vaccinali e alle differenze nelle raccomandazioni di vaccinazione per gli anziani in Europa.
«A fronte di malattie prevenibili da vaccino ormai ben controllate nella popolazione pediatrica, un numero molto maggiore di casi di malattie prevenibili con le vaccinazioni si verificano negli anziani, in particolare dal momento che la dimensione di questa popolazione continua ad aumentare – ha osservatoSusanna Esposito, presidente di WAidid. – È importante capire che i vaccini non sono solo per i bambini e che la vaccinazione dovrebbe essere considerata una componente chiave di prevenzione di routine per preservare la salute dei nostri anziani».
Con una popolazione europea che invecchia, la vaccinazione negli anziani è una componente delle strategie preventive che si prefigge di ridurre l’onere delle malattie e salvare vite umane. Essa mira, inoltre, a prevenire gravi complicanze e il loro impatto negativo sul declino funzionale legato all’età, che potrebbero portare alla perdita di autonomia.
La vaccinazione negli anziani raccomandata in Europa
Diversi vaccini sono raccomandati in tutta Europa per gli anziani, perlopiù nella popolazione dai 65 anni in su, per proteggerli da malattie come l’influenza, la pertosse, le malattie da pneumococco o da Herpes Zoster, noto anche come Fuoco di Sant’Antonio, tenuto conto della loro maggiore vulnerabilità a causa del naturale declino del sistema immunitario dovuto all’età (la cosiddetta “immunosenescenza”).
«Negli anziani, alcune malattie infettive come l’influenza, le malattie da pneumococco o l’Herpes Zoster possono avere un esito peggiore rispetto alla popolazione più giovane, esito che conduce in alcuni casi a una cascata di eventi e a un declino dello stato funzionale – ha dichiaratoGaetan Gavazzi, Policlinico Universitario di Grenoble. – L’insorgenza di queste malattie negli anziani può essere l’inizio di perdita di autonomia, eppure tutto questo potrebbe essere evitato grazie alla vaccinazione».
In confronto alle coperture vaccinali dell’infanzia, le coperture vaccinali negli anziani sono di gran lunga inferiori negli stessi Paesi europei.
Ad esempio, nonostante l’obiettivo ufficiale raccomandato dall’OMS e dal Consiglio dell’Unione Europea relativo alla copertura vaccinale contro l’influenza sia del 75%, solo 2 Paesi (Paesi Bassi e Regno Unito) sono riusciti a raggiungerlo.
Nel 2012-13, riporta il comunicato stampa, la copertura vaccinale per l’influenza negli anziani varia dall’1% al 77% (con una media del 45%) in 24 Paesi europei e, negli ultimi anni, essa è in calo a livello globale in tutta Europa.
Dati salienti tratti da: “Review of epidemiological and morbidity-mortality data of vaccine-preventable diseases in seniors in Europe”
Questo studio sui dati epidemiologici, di morbidità e mortalità relativi alle malattie prevenibili da vaccinazione negli anziani in Europa dimostra che i vaccini hanno un ruolo chiave nelle strategie di invecchiamento in buona salute. Oltre alla significativa riduzione della spesa sanitaria strettamente legata alla salute e alla qualità della vita quotidiana, esso sottolinea anche la necessità di migliori programmi di vaccinazione per gli anziani in Europa per garantire lo stesso successo dei risultati ottenuti per le vaccinazioni pediatriche.
Influenza: si stima che circa 38.500 decessi si verificano ogni anno nei Paesi UE/EEA, di cui il 90% negli anziani. In Francia, durante la stagione 2014-15 influenzale, circa 30.000 soggetti sono stati ricoverati per influenza in unità di terapia intensiva, con conseguenti 3.133 ospedalizzazioni (47% in 65 anni), e la mortalità ha superato la soglia media di 18.300 individui (90% in 65 anni). Questo aumento è dovuto all’influenza e ad altri fattori legati all’inverno. Stesso andamento in altri Paesi europei. In Italia, in relazione a quanto riportato dall’Istituto Superiore di Sanità, nella stagione 2014-2015 il tasso di copertura vaccinale nell’anziano contro l’influenza è stato del 49% cioè di 5.5 punti inferiore rispetto alla stagione precedente 2013-2014.
Malattie da pneumococco: sono 20.785 i casi confermati di malattia pneumococcica invasiva registrati in 27 Paesi UE/EEA nel 2012, soprattutto fra gli anziani.
Herpes Zoster o Fuoco di Sant’Antonio: conseguenza della riattivazione del virus varicella zoster, che rimane latente nei gangli nervosi dopo la varicella, l’Herpes Zoster è causa di oltre 1,7 milioni di nuovi casi ogni anno in Europa. Il rischio aumenta con l’età e più del 40% dei soggetti oltre i 60 anni che hanno avuto l’Herpes Zoster soffrono di nevralgia post-erpetica.
Difterite: nel 2012, 27 casi di difterite sono stati registrati in 8 Paesi UE/EEA, la maggior parte dei quali fra gli anziani.
Tetano: nel 2012, sono stati segnalati 123 casi, l’80% dei quali fra gli anziani.
Pertosse: nel 2012, sono stati segnalati 42.525 casi in 28 Paesi UE/EEA e la percentuale di casi complessiva è stata doppia rispetto all’anno precedente. L’incidenza è in aumento negli adolescenti e negli adulti e dà motivi di preoccupazione anche la trasmissione ai bambini.
Polio: nel 2012, nessun caso è stato registrato in nessuno dei Paesi UE/EEA.
Gilead ha annunciato in un comunicato stampa di aver promosso un incontro dal titolo: “Epatite C in Italia, identikit di una malattia in via di eradicazione”nel quale gli esperti hanno fatto il bilancio a più di un anno dalla disponibilità nel nostro Paese delle nuove terapiead azione antivirale diretta che sono in grado di modificare radicalmente la storia naturale dell’epatite C con la possibilità di guarigione di oltre il 95%.
Epatite C in Italia: un patto sociale per la gestione integrata del paziente, l’Informed deferral e il principio del long term benefit sono le strategie terapeutiche del futuro. Valutazione del rischio clinico, comorbidità e profilo psicologico e sociale del paziente sono i parametri per stabilire la tempistica dei trattamenti
«Ora che siamo in procinto di uscire da questa prima fase di urgenza, dobbiamo prepararci a riprogrammare l’accesso alle cure e stabilire altri parametri, riproducibili ed etici, per fronteggiare una grande popolazione di pazienti con vari gradi di malattia – afferma Stefano Fagiuoli, direttore Unità complessa di gastroenterologia, epatologia e trapiantologia ASST Papa Giovanni XXIII, Bergamo. – La possibilità di “differire” ossia ritardare l’inizio della terapia (informed deferral) potrebbe essere una strategia terapeutica con l’obiettivo di garantire un accesso graduale alle cure trattando i pazienti prima che sviluppino un quadro clinico grave. Pertanto, il paziente dovrà essere valutato sia in base al rischio clinico specifico per HCV, ma anche a fronte di tutta una serie di fattori concomitanti quali comorbidità, obesità, ipertensione, diabete, ma anche al suo profilo psicologico e sociale che ci permette di capire se il paziente è in grado di attendere l’inizio della terapia».
Oltre al l’informed deferral, il long term-benefit dovrebbe essere l’altra parola chiave degli esperti per programmare l’accesso alle cure nel futuro e il principio che tiene conto dell’impatto che i trattamenti hanno sulla sopravvivenza del paziente e quindi il risparmio di decenni di medicalizzazione che soprattutto la cura dei più giovani comporta. «Finora abbiamo trattato i pazienti in base alla gravità della malattia, tuttavia ci sembra ovvio che il beneficio clinico globale ottenuto da questi pazienti è spesso inferiore a quello che otterremmo curando giovani con malattia epatica iniziale– precisa Massimo Colombo, direttore Dipartimento di Medicina Specialistica e dei Trapianti d’Organo, Ospedale Maggiore, Università degli Studi di Milano – Rimane tra l’altro aperta questione dei benefici clinici relativa alla prevenzione o reversione dello scompenso, e la riduzione dei tassi di mortalità, trapianto e sviluppo di tumore epatico per i quali abbiamo a disposizione ancora dati molto limitati con i farmaci antivirali diretti in termini di campionatura e durata di osservazione».
In Italia la mortalità causata da HCV è pari a circa 10.000 casi all’anno.
«Il razionamento dei farmaci innovativi è riconducibile all’introduzione di un paradigma curativo inedito per il nostro SSN ovvero ‘curare solo i malati più gravi’ – commenta Ivan Gardini, Presidente Epac Onlus. – Limitare a tempo indeterminato l’accesso alle cure innovative genera distorsioni e anomalie, come il turismo farmaceutico, ovvero pazienti che si recano in India, Egitto, Bangladesh per acquistare farmaci generici. Riteniamo che sia giunto il momento di gestire diversamente l’accesso ai farmaci, tramite l’abbattimento delle limitazioni di accesso pur mantenendo linee guida basate sull’urgenza clinica e sociale, lasciando al medico la possibilità di decidere chi curare prima. Tra l’altro, secondo una nostra stima, sono circa 160/180.000 i pazienti diagnosticati con HCV ed eleggibili ad un trattamento antivirale con i farmaci innovativi, numeri diversi da quelli sempre divulgati, (700.000 – 1.000.000 pazienti) che includono anche le stime del “sommerso” ovvero pazienti che devono ancora scoprire l’infezione. Questi numeri sono basati su studi epidemiologici di 20 anni fa, ormai obsoleti, e poiché un budget impact nazionale si dovrebbe basare sui pazienti noti e non su quelli supposti, pensiamo di avere offerto un contributo importante per meglio definire la coorte dei pazienti da curare subito».
Esistono categorie di pazienti che meritano un’attenzione particolare in termini di prevenzione e di cura, magari perché a più alto rischio di trasmissione dell’infezione?
«Da un punto di vista epidemiologico e di sanità pubblica occorrerebbe prendere in considerazione le categorie con un’alta probabilità di trasmettere il virus a persone siero-negative: stiamo parlando di tossicodipendenti per via venosa e di persone in regime di detenzione – afferma Massimo Andreoni, direttore U.O.C. Malattie Infettive e Day Hospital Dipartimento di Medicina, Policlinico Tor Vergata, Roma – L’infezione da epatite C colpisce il 32,1% delle persone in regime di detenzione che appaiono oggi come la prima emergenza sanitaria da affrontare anche in considerazione del fatto che l’epatite cronica attiva evolve in cirrosi epatica».
Continua Andreoni: «Ricordiamo tra l’altro che queste persone sono generalmente co-infette HIV-HCV, hanno altre co-morbosità e sono costrette ad assumere numerosi i farmaci che possono portare problemi di aderenza alla terapia e di interazioni farmacologiche spesso difficili da prevedere, quindi sono pazienti che necessitano un monitoraggio molto attento. In generale, comunque, i pazienti coinfetti HIV-HCV sono pazienti a più alto rischio di progressione di malattie epatiche, ma anche di malattie extra epatiche (cardiovascolari, renali, ossee e del sistema nervoso centrale), rispetto al paziente mono infetto, quindi necessitano di un trattamento in fase più precoce per il controllo dell’infezione da HCV».
Le strategie terapeutiche per fronteggiare il futuro, la complessità dell’HCV e della tipologia di pazienti mette dunque alla prova i clinici, ma anche tutti gli stakeholders che si interrogano sui principi di accesso, ma anche di eticità e di presa in carico del paziente.
«Un patto sociale fra istituzioni, associazioni pazienti, enti regolatori e centri che erogano queste nuove terapie è a questo punto fondamentale perché serve per spiegare ai pazienti in attesa trepidante del farmaco che saranno trattati, ma a tempo debito – aggiunge Fagiuoli – Infatti, trattare tutti i pazienti subito non sarebbe sostenibile né da un punto di vista dell’assistenza sanitaria in termini di risorse umane presenti nei dei centri di cura che si prendono in carico il paziente (il ritmo con cui possiamo trattare i pazienti con HCV è quello attuale), né dal punto di vista economico anche perché, oltre all’HCV, ci sono altre malattie da curare che non possono essere trascurate».
Johnson & Johnson ha annunciato in un comunicato stampa che Gabriele Allegri è stato nominato General Manager del nuovo ramo J&J Diabetes Care Company (JJDCC ) Italy , il cui ruolo operativo ha avuto inizio a partire dal 1 febbraio 2016. Gabriele Allegri diventa membro del Western Cluster Leadership Team e alla guida dell’Italian Management Board di JJDCC.
Il portfolio di JJDCC include dispositivi medici e diagnostici anche per l’autocontrollo della glicemia e farmaci per il controllo glicemico.
Gabriele Allegri è stato nominato General Manager del nuovo ramo J&J Diabetes Care Company per l’Italia
Gabriele Allegri, 42 anni, è entrato a far parte di Johnson & Johnson nel 2005 attraverso l’International MBA Recruiting & Development Program.
Successivamente ha ricoperto il ruolo di Product Manager per la linea HIV in Janssen Italia e di Marketing Manager in Janssen Turchia. Ha consolidato la sua esperienza nel ruolo di Business Unit Manager delle aree terapeutiche Immunology, Infectious Diseases & CNS e dal 2012 ha anche gestito il lancio di iniziative strategiche in qualità di membro del Leadership Team.
«È un privilegio assumere questo ruolo, consapevole di quanto questa area terapeutica sia importante per il gruppo e per la sua crescita futura, e al tempo stesso per la salute e la sostenibilità della nostra società – ha dichiarato Gabriele Allegri – sarà importante lavorare in partnership sia all’interno del gruppo Johnson & Johnson che all’esterno: quindi con Janssen prima di tutto ma al tempo stesso con le Istituzioni, le Associazioni Scientifiche, il mondo accademico, gli specialisti e i team diabetologici coinvolti quotidianamente sul territorio, nonché le Associazioni di pazienti per portare il diabete in priorità nell’agenda del paese».
Sobi, Swedish Orphan Biovitrum, annuncia in un comunicato stampa, che rFVIIIFc (efmoroctocog alfa) offre buone possibilità di miglioramento degli standard di cura per le persone che convivono con l’emofilia A, grazie ad una maggiore flessibilità nella personalizzazione del trattamento, basata sulle esigenze individuali del paziente.
Lo dimostrano i risultati di un’analisi condotta da un team di ricercatori accademici e Sobi che ha approfondito gli outcome di altri studi ed è stata pubblicata nell’edizione online di Haemophilia, la rivista scientifica organo ufficiale della World Federation of Hemophilia.
Pubblicato nuovo studio che dimostra il potenziale di rFVIIIFc nel miglioramento degli standard di cura nell’emofilia
rFVIIIFc
rFVIIIFc, efmoroctocog alfa, è una terapia ricombinante del fattore VIII della coagulazione approvata nell’Ue che offre una emivita prolungata nel corpo. È indicata per il trattamento e la profilassi di episodi emorragici in pazienti affetti da emofilia A e può essere utilizzata da persone di tutte le età. rFVIIIFc è stata sviluppata legando ad una molecola del fattore VIII, con delezione del dominio B, la porzione Fc dell’immunoglobulina umana IgG1. Si ritiene che utilizzare una via naturalmente esistente nell’organismo consenta di prolungare l’emivita della terapia nel corpo.
I nuovi risultati su rFVIIIFc per l’emofilia A
Nell’analisi, i livelli di FVIII dei pazienti hanno dimostrato che rFVIIIFc potrebbe aumentare la protezione dai sanguinamenti con un consumo settimanale di fattore simile a quello della terapia sostitutiva convenzionale, riducendo però il numero di infusioni endovenose.
I livelli di FVIII sono spesso considerati un parametro utile per definire il livello di protezione e sono frequentemente utilizzati nella pratica clinica per monitorare la terapia.
L’analisi approfondisce alcuni degli outcome degli studi precedenti che riguardavano, principalmente, i risultati clinici ottenuti con vari livelli di dosaggio.
«Lo scopo del trattamento profilattico nell’emofilia A è la prevenzione degli episodi emorragici – ha affermato Alessandra Antonello, medical director di Sobi Italia. – L’analisi farmacocinetica condotta dimostra il potenziale dei fattori ricombinanti ad emivita prolungata, nello specifico il potenziale di rFVIIIFc, nell’offrire l’opportunità di personalizzare il trattamento profilattico in base al fenotipo emorragico del paziente, fornendo così una maggiore protezione contro i sanguinamenti senza, necessariamente, aumentare il consumo complessivo di fattore».
In profilassi, un livello di FVIII pari a 1 UI/dL è, spesso, consigliato come soglia minima per prevenire gli episodi di sanguinamento. Per alcuni pazienti, tuttavia, non è sufficiente. L’emivita relativamente breve delle terapie sostitutive convenzionali rende necessaria una somministrazione endovenosa frequente e questo può rappresentare un limite per un trattamento ottimale. rFVIIIFc, grazie alla sua clearance ridotta e alla sua emivita prolungata, è potenzialmente in grado di migliorare la protezione dai sanguinamenti, senza aumentare, complessivamente, il consumo di fattore o l’impatto del trattamento stesso.
La distrofia muscolare di Duchenne (DMD) e la distrofia muscolare di Becker (DMB) sono patologie genetiche rare causate da mutazioni del gene al locus Xp21 sul cromosoma X che determinano la mancata o ridotta sintesi della distrofina e, di conseguenza, la degenerazione del tessuto muscolare.
Nella DMD, la distrofina risulta assente, nella DMB è difettosa a livello qualitativo e/o quantitativo. La DMB è considerata la variante allelica benigna della malattia.
La distrofia muscolare di Duchenne e la distrofia muscolare di Becker
La distrofina è una proteina delle cellule muscolari con funzione strutturale che ancora il citoscheletro al sarcolemma, soprattutto in corrispondenza dei collegamenti tra muscolo e neuroni e tra muscolo e tendini, interagendo con i lipidi della membrana, e organizza la distribuzione dell’impalcatura delle glicoproteine della fibra muscolare. La distrofina sembra avere anche funzione di regolazione dell’attività dei geni coinvolti nello sviluppo della malattia.
Genetica della distrofia muscolare di Duchenne e di Becker
La distrofia muscolare di Duchenne e la distrofia muscolare di Becker, nella maggior parte dei casi, sono trasmesse, come carattere recessivo legato al cromosoma X, dalla madre portatrice ai figli maschi, con una probabilità del 50%. Nei restanti casi, non vengono ereditate, ma si manifestano in conseguenza a una mutazione ex novo.
Le figlie di una madre portatrice saranno portatrici a loro volta con una probabilità del 50%. Le femmine possono manifestare la malattia se il cromosoma X senza la mutazione è inattivato o se il padre è malato.
La mutazione del gene per la distrofina, se è una delezione che interessa il primo esone, in genere impedisce la sintesi della proteina. In alcuni casi, però, la trascrizione della proteina comincia dall’esone 6; quindi, nonostante la mutazione all’esone 1, può formarsi una certa quantità di distrofina, seppur ridotta. Nella DMD, le delezioni causano uno slittamento del modulo di lettura, perciò la distrofina non viene prodotta o viene rapidamente degradata; nella BMD, invece, le delezioni permettono di mantenere il modulo di lettura consentendo la produzione di una proteina più corta, ma semifunzionale.
Alcuni casi di distrofia non sono dovuti a delezioni, ma a duplicazioni di alcune regioni del gene o da mutazioni puntiformi.
Manifestazioni cliniche della distrofia muscolare di Duchenne e di Becker
La carenza o la mancanza di distrofina o la presenza di distrofina non correttamente funzionante, determina un danneggiamento della fibra muscolare in conseguenza alla contrazione. Le fibre vengono progressivamente sostituite da tessuto fibroso.
A livello ematico, si osserva l’innalzamento del livello di creatina chinasi sierica, considerata un marker nella DMD e nella DMB.
La distrofia di Duchenne solitamente esordisce tra il primo e il terzo anno di vita e comporta esiti fatali solitamente entro la quarta decade di vita. La malattia si manifesta con un progressivo indebolimento muscolare con conseguente perdita della funzionalità inizialmente della parte inferiore del corpo e, in seguito, di quella superiore. La deambulazione, quando riesce, diventa progressivamente anserina e lordotica. I muscoli, inizialmente, sono ipertrofici e predono forza; vengono risparmiati alcuni gruppi muscolari, come lo sternocleidomastoideo e i muscoli extraoculari. Nella seconda decade di vita, generalmente la deambulazione non è più possibile e l’indebolimento dei muscoli toracici determina una progressiva insufficienza respiratoria e cardiaca.
La distrofia di Becker si presenta in forme più o meno gravi fino ad essere quasi asintomatica. Ha età di esordio più tardiva rispetto alla DMD e progressione più lenta.
Trattamento della distrofia muscolare
Le prospettive di trattamento di queste patologie potrebbero migliorare notevolmente in un futuro non troppo lontano, grazie a terapie già disponibili come ataluren per i pazienti con una mutazione non-senso, o in arrivo per altre mutazioni, ma anche grazie a tecniche innovative in sviluppo, come l’editing del DNA, un vero e proprio “taglia&cuci genomico” che permette di rimuovere dal DNA i difetti genetici responsabili di patologie. Inoltre, si stanno elaborando nuovi protocolli di studio funzionali a comprendere l’impatto dei trattamenti nella popolazione complessiva dei pazienti, andando oltre i limiti fino ad ora applicati di età (5 anni) e deambulazione.
Il panorama attuale delle sperimentazioni cliniche, le tecniche diagnostiche, le strategie terapeutiche innovative, incluso l’editing del DNA applicato alla Duchenne, sono stati al centro di un appuntamento che ha riunito a Roma nel febbraio 2016 esperti provenienti da tutto il mondo: la XIV Conferenza Internazionale sulla distrofia muscolare di Duchenne e Becker, organizzata da Parent Project Onlus, l’associazione di genitori di bambini e ragazzi affetti da distrofia muscolare di Duchenne e Becker, che ha presentato l’evento in un comunicato stampa.
«Stiamo vivendo un momento importante – ha dichiarato Filippo Buccella, presidente di Parent Project Onlus – dopo anni di attese, abbiamo finalmente non solo la disponibilità di un primo farmaco in grado di contrastare la progressione della patologia, ma anche di un nutrito numero di approcci sperimentali che speriamo possano diventare rapidamente disponibili per tutti i pazienti».
Negli ultimi anni nuovi e diversi approcci terapeutici fanno intravedere la possibilità di contrastare l’avanzamento della Duchenne agendo su più fronti: si tratta di farmaci che come il givinostat o idebenone non agiscono direttamente sulla distrofina ma sui fenomeni causati dall’assenza della distrofina stessa. Analogamente a quanto accaduto per patologie diverse, queste molecole potrebbero rappresentare i componenti ideali di una terapia combinata in grado di bloccare sul nascere la progressione della patologia.
